La enfermedad
DE QUÉ SE TRATA LA ENFERMEDAD?
La Enfermedad de Huntington (EH) o Huntington´s Disease (HD en inglés) es una Enfermedad Poco Frecuente (EPOF) neurológica, hereditaria, autosómica dominante y degenerativa, que provoca muerte neuronal y con ello la pérdida de células en áreas determinadas del cerebro (lóbulos frontal y temporal, ganglios basales y núcleo caudado) . El daño que se produce en las células del cerebro afecta a las habilidades cognitivas (pensamiento, memoria, juicio), el control emocional (psiquiátrica conductual) y motoras.
Su código en el CIE 10 es: G -10
Para profundizar sobre diversos aspectos puede consultar en: https://rochepacientes.es/enfermedad-huntington.html
En el pasado se ha reconocido a esta enfermedad con distintas acepciones como:
Mal de Corea.
Mal de San Vito.
Corea de Huntington.
En la actualidad se reconoce que la enfermedad contiene aspectos que van mas allá de los síntomas predominantes del área motora como es la "corea".
No se debe confundir Enfermedad de Huntington con "Enfermedad parecida al Huntington" (Huntington´s Disease Like - HDL) como son las HDL1, HDL2, HDL3 y HDL4 donde las mutaciones genéticas se encuentran en otros cromosomas y genes distintos a los de la EH.
ADVERTENCIA: EN ESTE SITIO WEB SIEMPRE SE REFERIRÁ A LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON y NO A LAS HDL1,HDL2, HDL3 y HDL4.
Epidemiología
Su prevalencia en los países occidentales es de alrededor entre 5 y 8 cada 100.000 personas. En el mundo la prevalencia oscila entre 1 y 10 personas cada 100.000.
Según datos relevados en el año 2019, se estimaban cerca de 80.000 personas alrededor de todo el mundo.
En la República Argentina se ha relevado una población total (entre pacientes afectados y personas en riesgo) de más de 1100 individuos. Pero se estima otra población del mismo orden sin poder ser relevada.
De acuerdo a este relevamiento realizado hasta la fecha y a los datos de población del último censo en la República Argentina (año 2022) la tasa de incidencia o prevalencia es del orden de 2,5 personas cada 100.000.
!!! La enfermedad de Huntington le quita a la persona progresivamente la habilidad de pensar, de razonar, de hablar, de alimentarse, de caminar y de valerse por sí mismo.!!!